Demenz bei Kindern

1. Tag der seltenen Erkrankungen - Wenn bereits Kinder dement werden
2. Der sondenlose Herzschrittmacher - Winzig und verlässlich

1. Tag der seltenen Erkrankungen - Wenn bereits Kinder dement werden

Ende Februar wird seit 2008 weltweit der "Tag der seltenen Erkrankungen" begangen - heuer also bereits zum elften Mal. Wenn nur eine von 2.000 Personen betroffen ist, spricht man von einer seltenen Krankheit. Häufig liegen genetische Ursachen vor. Da es zwischen 6000 und 8.000 verschiedene seltene Erkrankungen gibt, ist die Gesamtzahl der Betroffenen eigentlich enorm. Etwa sieben Prozent der Bevölkerung haben ein seltenes Leiden oder werden im Laufe ihres Lebens daran erkranken - das sind in Österreich rund 400.000 Menschen. Obwohl wir und andere Medien häufig darüber berichten, dauert es nach dem ersten Verdacht im Schnitt mindestens drei Jahre, bis eine Diagnose gestellt wird. Die rare diseases sind häufig lebensbedrohlich und es gibt selten gut wirksame Behandlungsmöglichkeiten. Heute stellen wir Ihnen eine Gruppe von wahrhaft erschreckenden Erkrankungen vor - die Demenzen im Kindesalter. Allerdings gibt es einen Hoffnungsschimmer am Horizont. Bei den "Neuronalen Ceroid Lipofuszinosen" - kurz "NCL" - handelt es sich um seltene, kaum erforschte Stoffwechselkrankheiten. Glücklicherweise trifft es nur eines von 30.000 Kindern. Ein Beitrag von Andreas Maurer.

2. Der sondenlose Herzschrittmacher - Winzig und verlässlich

Das menschliche Herz hat natürliche Schrittmacher, die seine Kontraktionen regeln. Sie heißen Sinusknoten und Atrioventrikularknoten. Weil diese Taktgeber aber bei relativ vielen Menschen nicht zuverlässig funktionieren - was auch zum Tod führen kann - wurden bereits in den 1950er Jahren die ersten künstlichen Herzschrittmacher entwickelt. In Österreich wurde dann 1963 das erste derartige Gerät im Wiener AKH implantiert. Die damals eingesetzte Technik hat sich ein halbes Jahrhundert lang zwar ständig weiterentwickelt, blieb aber im Prinzip gleich: Eine unter der Haut des Brustkorbs implantierte Steuerungselektronik, von der aus Drähte in das Innere des Herzens führen. Genau 50 Jahre später, also 2013, wurde in Linz das allererste Gerät einer völlig neuen Generation dieser oft lebensrettenden Taktgeber implantiert. Ein sondenloser Schrittmacher, der direkt im Herzen platziert wird. Sondenlos ist deswegen so wichtig, da diese Drähte bisher die Schwachstelle aller Herzschrittmacher waren. Ein Beitrag von Christian Kugler über fünf Jahre Erfahrung mit diesen Geräten und über die eine oder andere noch offene Frage.

Redaktion: Christoph Leprich und Nora Kirchschlager

Service

1. Sondenloser Herzschrittmacher:

Prim. Priv.-Doz. Dr. Clemens Steinwender
Vorstand der Klinik für Kardiologie und internistische Intensivmedizin
Kepler Universitätsklinikum Linz
E-Mail
Team Kardiologie

Assoc. Prof. Priv.-Doz. Dr. Thomas Pezawas
Facharzt für Innere Medizin & Kardiologie, Medizinische Universität Wien, AKH Wien
+43/1/406 11 21/444
E-Mail
Thomas Pezawas

Video: Implantation eines sondenlosen Herzschrittmachers
Erfolgreiche Implantation des 100. Miniherzschrittmachers am Kepler-Universitätsklinikum

2. Kinderdemenz:

Univ.-Prof. Dr. Michael Freilinger
Facharzt für Kinder- und Jugendheilkunde, Additiv-Facharzt für Neuropädiatrie, Facharzt für Kinder- und Jugendpsychiatrie
Oberarzt an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien
"Gemeinschaftspraxis für Kinder"
Schlickgasse 4/7
1090 Wien
Gemeinschaftspraxis für Kinder

Tag der seltenen Erkrankungen 2018
Fest im Wiener Museumsquartier
Vice Magazin "Johannes, 20, leidet seit 16 Jahren an Kinderdemenz und wird bald alles vergessen haben"
Focus: "Die Klinik der dementen Kinder. Es gibt neue Hoffnung"
Seltene Krankheiten - "Diagnose Kinderdemenz"
Die Rolle der Immunzellen in Kinderdemenz
Deutsche NCL-Sprechstunde
NCL-Stiftung
NCL Gruppe Deutschland

Infos zum 10. Wiener Schmerztag

Bianca Mattern/Eva-Maria Popp, "Demenz, ist das ein Tier wie Krebs? Mit Kindern über Demenz reden", Verlag Modernes Lernen 2015

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